Mengulas Fakta Tentang Myasthenia Gravis

Apa itu miastenia gravis?

Miastenia Gravis (MG) merupakan penyakit autoimun pada sambungan neuromuskular yang menyebabkan kelemahan pada otot-otot pernafasan dan pergerakan yang memberat setelah beraktivitas dan membaik setelah beristirahat.

MG dikenal sebagai “Snowflake disease” atau penyakit kepingan salju karena gejala yang muncul berbeda-beda pada setiap individu tergantung kelemahan otot yang dialami.

Apa saja gejala miastenia gravis?

Gejala utama MG adalah kelemahan otot berfluktuatif (hilang timbul) yang memberat setelah beraktivitas dan membaik setelah berisirahat. Kelemahan terjadi pada otot yang mengontrol pergerakan mata dan kelopak mata, mengunyah, menelan, berbicara dan otot pada tungkai atas dan bawah. Derajat kelemahan otot yang terlibat sangat bervariasi antar individu.

Gejala yang sering dikeluhkan seperti:

Kelopak mata sulit di buka (ptosis)

Penglihatan ganda (diplopia)

Kesulitan menelan (disfagia)

Gangguan bicara (diartria)

Sesak nafas

Kelemahan pada lengan atas dan tungkai bawah

Kelemahan parah juga kadang ditemukan pada pasien MG yang dapat menimbulkan gagal nafas dan memerlukan penanganan emergensi

Apa itu krisis miastenia?

Kondisi kegawat-daruratan medis pada MG akibat perburukan gejala MG yang ditandai dengan gagal nafas akut akibat kelemahan otot-otot pernafasan yang berat dan memerlukan bantuan alat nafas seperti ventilator. Kondisi ini dapat dipicu oleh proses infeksi, stress, pembedahan atau paparan obat-obatan tertentu.

Krisis miastenia ini dialami sekitar 20% pasien MG pada tahun pertama terdiagnosis

Apa penyebab miastenia gravis?

Miastenia gravis (MG) merupakan penyakit autoimun dimana sistem kekebalan secara keliru menyerang tubuhnya sendiri, yang pada kondisi normal biasanya berfungsi melindungi tubuh dari berbagai patogen. Adanya sistem yang keliru ini menimbulkan kesalahan dalam transmisi impuls saraf ke otot sehingga menyebabkan kelemahan yang berfluktuatif.

Komunikasi saraf dan otot terjadi pada sambungan neuromuskular (suatu celah yang menghubungkan sel saraf dan otot) melalui pelepasan zat kimia (neurotransmitter) oleh sel saraf yang disebut asetilkolin. Asetilkolin yang dilepaskan sel saraf kemudian ditangkap oleh reseptor asetilkolin di otot yang menyebabkan sel otot aktif dan berkontraksi.

Pada MG, antibodi (protein yang di hasilkan oleh sistem kekebalan tubuh) menghalangi, mengubah dan merusak reseptor asetilkolin pada sambungan neuromuskular sehingga mencegah otot berkontraksi.

Kelenjar timus sebagai organ yang mengontrol  sistem kekebalan tubuh juga dikaitkan dengan MG. Kelenjar timus tumbuh bertahap hingga pubertas kemudian mengecil pada usia dewasa. Pada pasien MG dewasa ditemukan kelenjar timus yang tetap besar, disebut timoma. Timoma ini dapat memberikan informasi yang salah pada sel-sel kekebalan tubuh dan menyebabkan sistem kekebalan tubuh menyerang sel-sel dan jaringan tubuh sendiri dengan membentuk antibodi reseptor asetilkolin yang menganggu transmisi impuls saraf ke otot.

Siapa yang terkena miastenia gravis?

Miastenia gravis dapat terjadi pada wanita dan laki-laki di berbagai ras dan etnik. Wanita dewasa muda (< 40 tahun) dan laki-laki tua (> 60 tahun) merupakan kelompok usia yang paling sering ditemukan kasusnya, namun MG dapat terjadi pada usia berapa pun termasuk anak-anak dan bayi.

Miastenia gravis bukan penyakit keturunan dan tidak menular.

Bagaimana miastenia gravis didiagnosis?

Dokter akan mendiagnosis MG dengan melakukan serangkaian pemeriksaan untuk konfirmasi diagnosis antara lain:

Pemeriksaan fisik neurologis

Dokter neurologis akan menanyakan tentang gejala yang dialami dan riwayat kesehatan seseorang yang dilanjutkan dengan pemeriksaan neurologis berupa kekuatan dan tonus otot, koordinasi, pergerakan bola mata, fungsi sensorik dan pemeriksaan otot yang spesifik seperti tes Waternberg (untuk otot kelopak mata) dan tes berhitung (untuk otot pita suara)

Uji Edrophonium (Tensilon)

 Tes ini menggunakan obat Edrophonium Chloride yang berfungsi untuk memulihkan kelemahan otot pada pasien MG secara singkat. Obat ini menghambat pemecahan asetilkolin dan meningkatkan kadar asetikolin segera pada sambungan neuromuskular.

Pemeriksaan antibodi dalam darah

Pasien MG sering memiliki kadar antibodi reseptor asetilkolin yang abnormal dan pada beberapa pasien juga memiliki kadar antibodi lain seperti antibodi anti-MuSK. Namun tidak semua pasien MG memiliki kadar antibodi terhadap reseptor asetilkolin/anti MuSK yang dikenal sebagai miastenia seronegative (antibodi negatif).

Elektrodiagnostik

Pemeriksaan elektrodiagnsotik yang sering dikerjakan pada MG adalah Elektroneuromiografi (ENMG) berupa stimulasi saraf berulang dengan menggunakan gelombang listrik rendah untuk membuat otot menjadi lelah. Tes ini sangat sensitif untuk mengetahui adanya gangguan transmisi saraf ke otot. Pada MG tidak terjadi respon yang baik saat dilakukan stimulasi berulang dibandingkan individu normal.

Pencitraan Diagnostik

Pencitraan diagnostik yang sering dilakukan adalah CT scan/MRI dada untuk mengidentifkasi adanya  pembesaran kelenjar timus (timoma)

Tes Fungsi Paru

Tes ini membantu untuk mengevaluasi fungsi otot pernafasan dan kemungkinan terjadi gagal nafas

Diagnosis MG sering terlambat atau tertunda. Pasien MG terdiagnosis setelah beberapa tahun mengalami kelemahan otot terutama pada pasien dengan kelemahan yang ringan atau terbatas hanya beberapa otot saja karena kelemahan otot merupakan gejala yang umum dengan penyebab yang bermacam-macam.

Bagaimana pengobatan miastenia gravis?

Miastenia gravis (MG) saat ini secara umum dapat dikendalikan dengan beberapa pengobatan yang telah tersedia untuk mengurangi dan memperbaiki kelemahan otot.

Obat antikolinesterase

Obat antikolinesterase seperti piridostigmin (Mestinon) berguna untuk menghambat pemecahan asetilkolin pada sambungan neuromuskular sehingga meningkatkan transmisi saraf dan kekuatan otot

Timektomi

Beberapa pasien MG mengalami pembesaran kelenjar timus sehingga dilakukan pengangkatan kelenjar timus (timektomi). Tindakan ini berguna untuk menyeimbangkan kembali sistem kekebalan tubuh sehingga dapat mengurangi gejala pada pasien MG

Obat imunosupresan

Obat ini diberikan bertujuan untuk menekan produksi antibodi abnormal pada pasien MG. Jenis obat yang tergolong imunosupresan adalah prednison, azathioprine, mycophenolate mofetil, dan tacrolimus. Obat-obatan ini memiliki efek samping yang signifikan sehingga perlu dipantau secara hati-hati oleh dokter.

Plasmaparesis dan Imunoglobulin intravena

Pengobatan ini diperlukan pada pasien MG yang mengalami perburukan gejala hingga menimbulkan krisis miastenia.

Plasmaparesis adalah tindakan yang menggunakan mesin untuk menghilangkan antibodi abnormal dalam plasma (komponen cari dalam darah) yang menyerang sambungan neuromuskular dan mengganti dengan plasma yang baik.

Imunoglobulin intravena adalah suntikan antibodi konsentrasi tinggi  berasal dari donor orang sehat yang berfungsi untuk mengikat antibodi abnormal penyebab MG dan mengeluarkannya dari sirkulasi tubuh.

Apa prognosisnya?

Dengan pengobatan yang tersedia saat ini, sebagian besar individu dengan MG dapat secara nyata memperbaiki kelemahan otot mereka dan mengurangi gejala yang muncul. Kebanyakan individu dengan MG memiliki kualitas dan harapan hidup yang normal.

Beberapa kasus MG dapat mengalami remisi (terkontrol baik) yang dapat bersifat sementara atau permanen. Beberapa pasien MG dilaporkan kelemahan otot tidak muncul lagi sehingga obat dapat dihentikan.

Remisi lengkap yang stabil dan dalam jangka panjang merupakan tujuan pengobatan MG. Pasien dengan timektomi dapat mengalami remisi hingga 50%

Penelitian apa yang sedang dilakukan?

Penelitan saat ini berkembang pesat di bidang pemahaman tentang penyebab MG yang berkaitan dengan aspek autoimun sehingga penegakan diagnosis MG menjadi lebih cepat dan akurat.

Para peneliti sedang mengembangkan pengobatan yang lebih baik (baik secara tunggal atau obat komniasi) untuk meningkatkan pilihan terapi pada MG.

Bagaimana cara hidup berdampingan dengan Miasthenia Gravis?

Ikhlas menerima diagnosis MG

Pahami bahwa individu dengan MG (MG-ers) memiliki kondisi neuromuskular yang “special” yang mungkin mengalami keluhan kelemahan otot berbeda-beda dan merupakan tantangan bagi aktivitas sehari-hari MG-ers.

Berkumpul rutin dan berbagai cerita dengan keluarga serta berbagi informasi dan pengalaman dengan MG-ers lainnya dapat mengurangi beban psikologis pada MG-ers.

Rutin kontrol dan minum obat

MG merupakan kondisi yang dapat di obati dan terkontrol baik. Pengobatan masing- masing individu sangat spesifik dan bervariasi.

Kontrol rutin ke dokter dapat memantau perkembangan MG, berdiskusi dan memperoleh informasi penting terkait MG.

Penyesuaian aktivitas tertentu mungkin diperlukan untuk menjalani kehidupan yang optimal

Kenali MG-Anda dan kenali pencetus kekambuhan

MG-ers dan keluarga harus paham tentang seluk beluk MG karena setiap individu mungkin memiliki keluhan yang berbeda-beda. MG-ers perlu mengamati pencetus kekambuhan dan respon obat yang diberikan.

MG-ers sebaiknya menyaring informasi yang ada dan tidak terpengaruh HOAX/ berita yang tidak benar tentang MG 

Apakah MG-ers bisa berolahraga?

Aktivitas yang berlebihan dapat sebagai pencetus kekambuhan MG sehingga berolahraga perlu hati-hati dengan mempertimbangkan kondisi pada saat itu dan mintalah selalu saran dari dokter sebelum memulai berolah raga.

Olah raga harus dilakukan secara perlahan-lahan dalam waktu singkat dengan intensitas ringan-sedang dan menyesuaikan dengan waktu terbaik MG-ers (pada saat kondisi paling kuat dan kadar obat bekerja optimal dengan gejala tidak ada/ minimal).

Bagaimana cara menghemat energi MG-ers?

Aktivitas fisik yang berlebihan dapat memperberat gejala yang ada sehingga untuk melaksanakan kegiatan sehari-hari MG-ers memerlukan energi yang efektif. Ada beberapa cara yang dapat dilakukan untuk menghemat energi antara lain:

Gunakan peralatan rumah tangga elektrik untuk membantu menghemat energi dalam melakukan kegiatan di rumah.

Beristirahatlah disaat yang tepat. Belajar untuk mendengarkan tubuh Anda yang akan memberitahu Anda kapan memperlambat aktifitas dan berhenti sejenak.

Lakukan tidur siang dengan nyaman bila dibutuhkan, tidak perlu merasa bersalah

Istirahatkan mata secara teratur saat bekerja dengan laptop dan membaca

Pilihlah posisi duduk saat melakukan kegiatan sehari hari

Tempatkan barang-barang yang sering dibutuhkan dalam jangkauan Anda

Bila bepergian ke suatu tempat, pilihlah parkir yang terdekat sehingga tidak memerlukan waktu lama untuk berjalan

Bagaimana mempertahankan kestablian emosi pada MG-ers?

Suasana hati mungkin akan berubah bila MG-ers mengalami kelemahan otot dan timbul rasa rendah diri dalam menghadapi penyakit autoimun kronis ini. Berikut langkah-langkah yang dapat dilakukan untuk menjaga kestabilan emosi:

Segeralah menyadari bahwa Anda berbeda dari sebelumnya dan mulai menyesuaikan diri dengan keterbatasan yang ada.

Tingkatkan semangat dengan melakukan kegiatan yang disukai dan membuat anda merasa menjadi lebih baik.

Jujur pada diri sendiri dan orang lain sehingga dapat membangun komunikasi yang baik dengan keluarga dan teman dekat untuk siap membantu Anda.

Bagaimana mempertahankan pola makan yang baik pada MG-ers?

Beberapa MG-ers mungkin memiliki problem dalam mengelola makanan akibat kelemahan dalam mengunyah dan menelan sehingga kekurangan gizi tidak dapat dihindarkan dan menimbulkan permasalahan baru. Nafsu makan yang menurun juga sering dijumpai pada MG-ers  akibat kelemahan dan obat- obatan yang diminum.

MG-ers dan keluarga sebaiknya mempersiapkan makanan yang mudah ditelan dan dikemas baik. Makanan yang disiapkan mesti memenuhi rasa dan tekstur yang baik serta waktu makan yang tepat.

Berikan rasa yang enak pada setiap makanan (menambahkan berbagai rempah sehingga makanan menjadi harum)

Pertimbangkan tekstur makanan yang halus dan kental untuk memudahkan dalam menelan makanan

Waktu makan sangat penting, diusahakan makan pada saat kondisi sedang baik                 (kelemahan minimal) dengan posisi duduk tegak dan mulai dengan porsi yang kecil

Bagaimana cara menjelaskan miastenia gravis kepada orang lain

MG-ers mungkin sulit menjelaskan kepada keluarga dan teman terdekat tentang MG dan mereka pun mungkin mengalami kesulitan dalam memahami bagaimana anda tampak sehat dan di kemudian hari tampak sangat lemah.

MG salah satu penyakit yang tidak mudah untuk dijelaskan dan memerlukan penjelasan yang berulang-ulang agar mereka paham dan mendukung anda. Berikut ini beberapa tips yang mungkin bisa membantu teman dan keluarga menjadi lebih paham:

Mulailah dengan bahasa sederhana, misalnya MG adalah penyakit kelemahan pada otot akibat gangguan komunikasi antara saraf dan otot. Kita analogikan sebagai lonceng yang kadang-kadang berbunyi keras dan lemah untuk menjelaskan kelemahan yang berfluktuatif.

Pahami akan ada banyak pertanyaan terkait MG yang sangat membingungkan dari teman dekat dan keluarga, maka mulailah dengan kalimat “saya tidak tahu”.

Ceritakan pengalaman dan perasaan anda saat mengalami kelemahan otot sehingga realitas MG menjadi lebih nyata

Jujurlah dan terbuka pada teman dan keluarga bahwa anda ingin menghabiskan waktu bersama mereka, namun ada kemungkinan anda tiba-tiba tidak dapat bergabung.

Keluarga dan teman terdekat yang paham tentang MG akan menjadi lebih sabar, pengertian dan siap membantu. MG-ers akan merasa tidak sendirian hidup berdampingan dengan MG.

Apa saja yang perlu diperhatikan oleh keluarga terdekat MG-ers?

Menerima keadaan bahwa salah satu anggota keluarga mengalami MG merupakan pengalaman yang akan mengubah hidup seluruh keluarga. Keluarga akan menghadapi berbagai penyesuaian yang penuh tantangan baik secara fisik dan emosional. Berikut ini beberapa tips yang mungkin diperlukan oleh keluarga yang akan menjadi pengasuh MG-ers:

Tetap merawat diri sendiri dengan meluangkan waktu untuk makan sehat, olahraga teratur, menikmati hobi dan kehidupan sosial lainnya.

Pelajari berbagai hal tentang MG untuk mempersiapkan diri Anda akan perubahan dalam gejala dan perilaku pada MG-ers.

Bergabung dengan kelompok pendukung MG-ers merupakan langkah yang baik berbagi pengalaman, perasaan dan dukungan untuk mengelola MG.

Berusaha untuk realistis dan mengatur kegiatan dengan baik, misalnya membuat daftar jadwal kegiatan harian, minum obat, mengamati perubahan gejala MG dan pergi kontrol kedokter.

Segera beradaptasi dengan perubahan yang terjadi untuk mengambil peranan baru yang mungkin penuh dangan tantangan. Jangan takut unutk mencari bantuan dan meminta bimbingan.

Di mana saya bisa mendapatkan informasi lebih lanjut?

Untuk informasi lebih lanjut tentang MG dapat  menghubungi :

Departemen Neurologi FK UNUD/ RS Prof I.G.N.G Ngoerah & KSM Neurologi RS UNUD 

-       Divisi Saraf Tepi & Divisi Neuroimunologi

Yayasan Miasthenia Gravis Indonesia (YMGI)

Referensi

National Institute of Neurological Disorders and Stroke. 2022. Myasthenia Gravis Fact Sheet. Available at https://www.ninds.nih.gov/myasthenia-gravis-fact-sheet

MG United. 2022. Argenx. Available at https://www.mg-united.com/

Myasthenia Gravis (MG).  Available at https://myasthenia-gravis.com/

Farrugia ME and Goodfellow JA. 2020. A Practical Approach to Managing Patients With Myasthenia Gravis—Opinions and a Review of the Literature. Front. Neurol. 11:604. doi: 10.3389/fneur.2020.00604