Journal article
Seorang penderita dengan kecurigaan glanzmanns thrombasthenia
COKORDA AGUNG WAHYU PURNAMASIDHI KETUT SUEGA I WAYAN LOSEN ADNYANA
Volume : 48 Nomor : 2 Published : 2017, May
Medicina Journal
Abstrak
Glanzmann’s thrombasthenia adalah penyakit yang ditandai dengan defisiensi GPIIb-IIIa platelet complex yang berperan penting dalam agregasi platelet. Glanzmann’s thrombasthenia merupakan gangguan fungsi platelet yang diturunkan disebabkan oleh abnormalitas GPIIb-IIIa platelet complex receptor. Jika reseptor ini tidak ada atau tidak bekerja dengan baik, platelet tidak dapat melekat pada dinding pembuluh darah yang mengalami perlukaan dan sulit untuk membentuk pembekuan darah yang normal. Laporan kasus ini menjelaskan seorang penderita dengan kecurigaan Glanzmann’s thrombasthenia. Seorang laki-laki berusia 44 tahun mengeluh gusi berdarah dan malaise selama satu minggu. Pasien didiagnosis dengan kecurigaan Glanzmann’s thrombasthenia dan diberi terapi tranfusi PRC dan tranfusi kriopresipitat untuk menghentikan perdarahan gusi pasien. Hal ini disebabkan karena ciri khas penyakit ini adalah ketiadaan agregasi platelet terhadap respon pada agonis fisiologis multipel seperti ADP, epinefrin, thrombin, dan kolagen.